28 Cardiopathies congénitales
30 CARDIOPATHIES CONGENITALES
CIV est la plus fréquente
Souvent associées au syndrome de DOWN (T21)
Les shunts gauches-droits
le shunt entraine l’augmentation du flux pulmonaire et diminution du flux systémique
SF :
surinfections broncho-pulmonaire
transpiration abondante
retard staturo-pondéral
dyspnée
SP :
déformation thoracique
cœur hyperkinétique
bruit surajouté
roulement diastolique de débit
Rx :
Hyper vascularisation pulmonaire, dilatation du tronc de l’artère pulmonaire
Dilatation des cavités gauches, cardiomégalie
ECG
HAG, HVG
Surcharge diastolique droite
Communication inter ventriculaire CIV
shunt gauche droit
cardiopathie non cyanogène + surcharge vasculaire pulmonaire
malformations extracardiaques associées dans 30%
CIV restrictive :
asymptomatique
souffle systolique méso cardiaque
bruits du cœur normaux
risque endocarditique, fuite aortique
CIV modéré :
symptomatique
souffle systolique + roulement
claquement de B2, durée de B2 raccourcie
CIV large en HTAP
souffle systolique bref
claquement du B2
cyanose
évolue vers l’IC, sténose pulmonaire, sténose aortique
Persistance du canal artériel :
souffle continu sous claviculaire avec pouls bondissant
shunt gauche droit
TRT chirurgical
Defect atrio-ventriculaire :
malformation grave : absence du septum membraneux et musculaire atrio-ventriculaire
shunt gauche-droit majeur, HTAP d’installation rapide
TRT chirurgical complexe et difficile
Sténose valvulaire pulmonaire
CC non cyanogène
Cyanogène en cas de CIA
Clinique : douleurs thoraciques, IVD, syncopes, mort subite
Sténose valvulaire aortique
clinique semblable au RAO
HVG
Coarctation aortique
40% liée au syndrome de Turner
Mode de révélation :
Nné : IC
Enfant : souffle systolique
Adolescent adulte HTA aux membres sup, carotides pulsatiles, abolition ou faible pouls fémoral
Transposition des gros vaisseaux
hypoxémie néonatale réfractaire
cyanose
Tétralogie de Fallot :
cardiopathie cyanogène la plus fréquente
CIV large
Déxtroposition de l’aorte
Sténose pulmonaire
Hypertrophie ventriculaire droite
clinique : hypoxie + cyanose, squatting (accroupissement à la marche)
TRT médical : BB, alcalinisation, oxygénothérapie, morphine
TRT chirurgical : levé d’obstacle pulmonaire + fermeture de CIV
30 CARDIOPATHIES CONGENITALES
CIV est la plus fréquente
Souvent associées au syndrome de DOWN (T21)
Les shunts gauches-droits
le shunt entraine l’augmentation du flux pulmonaire et diminution du flux systémique
SF :
surinfections broncho-pulmonaire
transpiration abondante
retard staturo-pondéral
dyspnée
SP :
déformation thoracique
cœur hyperkinétique
bruit surajouté
roulement diastolique de débit
Rx :
Hyper vascularisation pulmonaire, dilatation du tronc de l’artère pulmonaire
Dilatation des cavités gauches, cardiomégalie
ECG
HAG, HVG
Surcharge diastolique droite
Communication inter ventriculaire CIV
shunt gauche droit
cardiopathie non cyanogène + surcharge vasculaire pulmonaire
malformations extracardiaques associées dans 30%
CIV restrictive :
asymptomatique
souffle systolique méso cardiaque
bruits du cœur normaux
risque endocarditique, fuite aortique
CIV modéré :
symptomatique
souffle systolique + roulement
claquement de B2, durée de B2 raccourcie
CIV large en HTAP
souffle systolique bref
claquement du B2
cyanose
évolue vers l’IC, sténose pulmonaire, sténose aortique
Persistance du canal artériel :
souffle continu sous claviculaire avec pouls bondissant
shunt gauche droit
TRT chirurgical
Defect atrio-ventriculaire :
malformation grave : absence du septum membraneux et musculaire atrio-ventriculaire
shunt gauche-droit majeur, HTAP d’installation rapide
TRT chirurgical complexe et difficile
Sténose valvulaire pulmonaire
CC non cyanogène
Cyanogène en cas de CIA
Clinique : douleurs thoraciques, IVD, syncopes, mort subite
Sténose valvulaire aortique
clinique semblable au RAO
HVG
Coarctation aortique
40% liée au syndrome de Turner
Mode de révélation :
Nné : IC
Enfant : souffle systolique
Adolescent adulte HTA aux membres sup, carotides pulsatiles, abolition ou faible pouls fémoral
Transposition des gros vaisseaux
hypoxémie néonatale réfractaire
cyanose
Tétralogie de Fallot :
cardiopathie cyanogène la plus fréquente
CIV large
Déxtroposition de l’aorte
Sténose pulmonaire
Hypertrophie ventriculaire droite
clinique : hypoxie + cyanose, squatting (accroupissement à la marche)
TRT médical : BB, alcalinisation, oxygénothérapie, morphine
TRT chirurgical : levé d’obstacle pulmonaire + fermeture de CIV